脑疝概述
脑疝是一种极其危急的神经系统重症,指颅内压力分布严重失衡,导致部分脑组织因受压而移位,并突破正常的生理边界,嵌入颅腔内的固有间隙或孔道。这种情况如同山体滑坡,大脑的一部分被“挤压”到不该去的位置,直接压迫生命中枢,往往预示着病情已发展到生死攸关的阶段,是神经外科最常见的急症之一。 核心成因 其根本原因在于颅腔内压力急剧且不均匀地升高。颅骨是一个封闭的刚性腔隙,其内容积固定。当其中某一分区的压力因血肿、肿瘤、严重脑水肿或脑脊液循环梗阻等原因而异常增高时,就会迫使该区域的脑组织向压力较低的区域移动,从而形成脑疝。 主要分类 根据脑组织移位的具体路径和嵌入部位,临床主要分为几种类型。最常见的是小脑幕切迹疝,又称海马钩回疝,是幕上的大脑组织向下疝入小脑幕裂隙;其次是枕骨大孔疝,或称小脑扁桃体疝,乃后颅窝的小脑扁桃体向下疝入颈椎管;此外还有大脑镰下疝等类型。 临床意义 脑疝的形成是病情恶化的关键转折点。移位的脑组织会直接压迫重要的神经结构和血管,尤其是脑干内的呼吸、心跳中枢,可在极短时间内导致呼吸心跳停止,危及生命。因此,它被视为神经科疾病中最危险的信号,需要立即进行医疗干预。疾病本质与发生机制
脑疝并非一种独立的原发性疾病,而是由多种颅内病变所引发的一种严重病理状态和危急并发症。其核心机制是颅腔内的压力失衡学说。人类的颅腔由坚硬的颅骨构成,容积恒定不可扩张,其内部包含着脑组织、脑脊液和血液三大内容物,三者维持着微妙的压力平衡。当其中任何一种内容物的体积异常增加,或颅腔内出现占位性病变(如血肿、肿瘤),就会破坏这种平衡,导致颅内压整体性或局部性增高。在压力差的驱动下,颅内压力较高区域的脑组织被迫向压力较低的区域移动,当这种移动越过了解剖学上的天然界限(如大脑镰、小脑幕)或生理孔道(如枕骨大孔)时,便形成了脑疝。这个过程好比一个装满物件的密闭盒子,若强行在某一角塞入更多东西,势必会导致原有的物件被挤向盒子的其他空间。 详尽的临床分类与特征 根据脑组织移位的方向和嵌入的解剖位置,脑疝可进行系统性的分类,每种类型都具有独特的临床表现。 其一为小脑幕切迹疝。这是最为多见的一种类型,发生于小脑幕(分隔大脑与小脑的硬脑膜结构)的切迹缘。它又可细分为两种亚型:钩回疝(颞叶的海马回和钩回被挤入切迹缘,向下压迫中脑)和中心疝(大脑基底节区及间脑受压力向下推移,同样压迫中脑)。患者典型表现为进行性加重的意识障碍、瞳孔不等大(早期患侧瞳孔散大固定,对光反射消失)、以及对侧肢体出现运动障碍,若未及时处理,最终将导致深昏迷、去大脑强直状态和呼吸循环衰竭。 其二为枕骨大孔疝。又称小脑扁桃体疝,多见于后颅窝的病变。由于后颅窝空间狭小,容积代偿能力极差,一旦发生压力增高,其下方的小脑扁桃体极易被推挤向下,疝入颈椎椎管内,直接压迫延髓生命中枢。此类型疝出过程可能更为迅猛,患者常突然发生呼吸骤停,随后意识丧失、心跳停止,而瞳孔变化的特征可能不如小脑幕切迹疝典型,因此危险性极高。 其三为大脑镰下疝。又称扣带回疝,发生在大脑半球之间。通常是一侧大脑半球压力显著增高,迫使该侧的扣带回从大脑镰(分隔左右大脑半球的硬脑膜结构)的下缘疝入对侧。此类型相对前述两种,对生命中枢的直接威胁稍缓,但会压迫大脑前动脉及其分支,可能导致大脑半球内侧面梗死,加重脑功能障碍。 复杂的病因学探究 任何能引起颅内压显著增高并造成压力分布不均的疾病,都是脑疝的潜在诱因。首要原因是颅内占位性病变,这包括各种类型的颅内出血,如外伤性硬膜外血肿、硬膜下血肿、脑内血肿,以及自发性脑出血;也包括原发性或转移性脑肿瘤,其本身占据空间且周围常伴有严重脑水肿。其次是各种原因导致的广泛性脑水肿,例如重型颅脑创伤、大面积脑梗死、重症颅内感染(脑炎、脑膜炎)、中毒、代谢性脑病等。第三是脑脊液循环通路受阻引起的梗阻性脑积水,使得脑室系统内液体大量积聚,压力剧增。 诊断与评估方法 脑疝的诊断贵在神速。医生的诊断主要依赖于详尽的病史询问、快速而精准的神经系统体格检查以及关键的影像学证据。体格检查会重点关注患者的意识水平(使用格拉斯哥昏迷评分)、瞳孔的大小、形态及对光反射、眼球运动、以及肢体肌力和病理反射。影像学检查,尤其是头颅计算机断层扫描,是确诊和鉴别类型的金标准。CT扫描可以清晰地显示脑组织的移位情况、中线结构是否偏移、脑池和脑室是否受压变形或消失,并能明确揭示导致颅内压增高的原发病因,如血肿、肿瘤或脑积水,为紧急救治提供决定性的方向。 紧急救治与临床管理策略 面对脑疝,时间就是大脑,就是生命。治疗必须争分夺秒,双管齐下:一方面采取一切措施迅速降低颅内高压,为后续治疗赢得宝贵时间;另一方面积极准备,从根本上解除导致脑疝的病因。 紧急降颅压措施包括:保持患者气道通畅,必要时进行气管插管辅助通气,通过过度通气降低血液中二氧化碳分压以使脑血管收缩;快速静脉输注甘露醇、高渗盐水等高渗脱水剂,利用渗透压差将脑组织中的水分拉入血管,减轻脑水肿;适当抬高患者床头,利于颅内静脉回流;酌情使用镇静药物以减少机体代谢耗氧。 病因治疗是根治的关键。一旦患者情况稍稳或经初步降颅压处理后,应立刻根据病因采取决定性措施。这通常是神经外科手术,例如紧急开颅手术清除颅内血肿、切除肿瘤或实施去骨瓣减压术(移除部分颅骨,为肿胀的脑组织提供向外膨胀的空间,从而彻底降低颅内压)。对于脑积水患者,则需紧急行脑室穿刺体外引流术或脑室-腹腔分流术,引流多余的脑脊液。 预后与深远影响 脑疝的预后极其严峻,致死率和致残率均非常高。预后好坏高度依赖于发现和干预的时机、脑疝的类型和严重程度、以及原发病的性质。即使患者经抢救得以存活,也常遗留有严重的神经系统后遗症,如持久性的意识障碍(植物状态)、偏瘫、失语、癫痫、智能障碍等。因此,对于存在颅内压增高风险的患者,早期识别 warning signs(警示征兆),如剧烈头痛、频繁呕吐、视物模糊、意识变化等,并立即就医,是防止灾难性脑疝发生的最重要一环。
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